Sezione del Filum Terminale fra: dubbi, speranze e certezze

14 Settembre Set 2016 1805 14 settembre 2016 14 Settembre 2016 - 18:05

di Francesco Carini

Purtroppo esistono malformazioni che possono rovinare la vita di chi ne è affetto ed una di queste è l’Arnold Chiari. Di questa sindrome, inserita nell'elenco della malattie rare, se ne conoscono 4 tipologie. Le ultime tre si riscontrano in età neonatale o nell’infanzia (anche a causa della frequente presenza di idrocefalo) e sono molto gravi, mentre il Tipo 1 sta riscuotendo sempre più attenzione all’interno del mondo scientifico con conseguente incremento dell’incidenza per una più oculata attività diagnostica.

Caratterizzata da una fossa cranica di dimensioni ridotte e dalla discesa delle tonsille cerebellari in misura maggiore o uguale a 5 mm oltre il forame magno, fino ad arrivare anche alle prime due vertebre (Atlante ed Epistrofeo), si manifesta con: difficoltà a mantenere la coordinazione, vertigini, acufeni, nistagmo, ipoacusie, alterazioni delle funzioni sfinteriche, vomito, tenesmo urinario, aritmie cardiache, emicrania, spasticità, forti dolori muscolari ed altre decine di sintomi. É chiaro che si tratta di una patologia altamente invalidante, ma che non influisce sulle facoltà intellettive dell’individuo.

In merito alle terapie, grande curiosità è stata generata da un approccio tanto innovativo, quanto discusso, legato alla sezione extradurale del Filum Terminale, un filamento composto da tessuto fibroso che lega la parte inferiore del midollo al coccige, considerato da alcuni medici, in caso di una sua tensione, come possibile causa della Malformazione di Chiari 1 e di altre patologie neurologiche quali la siringomielia, il Tethered Cord e la scoliosi idiopatica. Il dottor Royo, esperto neurochirurgo di Barcellona (che ha presentato i primi studi in merito nel 2005 su 20 casi), parla di Sindrome Neuro-Cranio-Vertebrale, riferendosi alla trazione che il Filum stesso può esercitare per cause diverse sul midollo e di conseguenza sul sistema nervoso, definendola Malattia del Filum nel caso in cui tale anomalia sia congenita.

Alla scuola catalana (a cui si sono rivolti parecchi pazienti italiani), si contrappone quella americana del famoso “Chiari Institute” di New York, dove, oltre a prediligere la sezione intradurale, non è riconosciuta la casualità fra trazione esercitata dal Filum e la Malattia di Chiari 1, bensì al massimo una comorbilità delle due entità patologiche in una determinata percentuale di soggetti.

I metodi di diagnosi sono controversi. In caso di presenza di un cono midollare basso rispetto alla norma, si parla di Midollo Ancorato, situazione che comporta molti dei problemi legati all’A.C.1 e a fastidi a carico degli arti inferiori. Ma quando il paziente presenta una RM della colonna vertebrale nella norma, pur avendo i medesimi fastidi di un Thetered Cord, sorge il problema e si parla di Ancoraggio Occulto. La visita e l’anamnesi possono risultare fondamentali per la scelta di sottoporsi ad intervento chirurgico, anche se dal 2013, in seguito ad uno studio tutto giapponese dell’Università di Hiroshima adottato in Italia dal neurochirurgo Vanni Veronesi e dai medici radiologi Marco Cavini (Ospedale Umberto I di Lugo) e Milena Calderone ("Iniziativa Medica - Affidea" a Monselice), è risultata di grande aiuto la RM del tratto lombo sacrale in posizione prona. Nel caso in cui il Filum Terminale, per la tensione, non si localizzi anteriormente per gravità come avviene per le radici nervose, bensì posteriormente, alcuni neurochirurghi propendono per l’intervento di sezione extradurale del Filum, nettamente meno invasivo rispetto a quello per via intradurale, che comporta la demolizione ossea (laminectomia).

Successivamente agli studi del dott. Royo, nel 2012, dai dati di una ricerca tutta italiana su 152 casi operati presso l'ospedale "Le Scotte" di Siena e pubblicata sulla rivista Surgical Tribune, si è evinto che la sezione extradurale mininvasiva del Filum Terminale abbia condotto ad un miglioramento in più di 2 casi su 3 in pazienti affetti dalle suddette patologie neurologiche, che presentavano un insieme di manifestazioni cliniche comuni e/o simili.

Come recita lo stesso studio, l’operazione avviene secondo la seguente metodica: il paziente viene collocato in posizione prona. Alla palpazione si individua l’apertura dello hiatus sacrale e si pratica anestesia locale. Si effettua un’incisione cutanea lineare verticale centrata sullo hiatus sacrale. Dopo l’incisione cutanea e l’esposizione della fascia muscolare, con l’ausilio del microscopio operatorio si pratica l’incisione della fascia e dei piani muscolari sottostanti al di sotto dei quali si trova il legamento sacrococcigeo posteriore superficiale. Dopo incisione di quest’ultimo si espone il tessuto adiposo del canale sacrale nel cui contesto si identifica il filum terminale, che viene coagulato e sezionato. Si effettua quindi la sutura dei piani sottocutaneo e cutaneo».

Uno fra gli autori dello studio italiano del 2012 è il professor Lorenzo Genitori, esperto di patologie neurologiche e direttore dell’unità operativa complessa di neurochirurgia presso l’Ospedale Meyer di Firenze, che fa chiarezza in merito.

Salve professore, qual’è l'incidenza della malattia di Chiari sulla popolazione italiana e a cosa va incontro l’ammalato?

È difficile stabilire la vera prevalenza ma i principali studi epidemiologici stimano una prevalenza che varia tra lo 0,24% e il 3,6% della popolazione.

Viene scoperta da bambini o ci sono casi in cui essa può essere scoperta da adulti?

Storicamente la diagnosi era prevalentemente nell’adulto, ma vi sono sempre maggiori evidenze in età pediatrica.

Quali sono le complicanze e i costi sociali a cui l'ammalato va incontro?

La malformazione comporta, oltre la cefalea e il dolore retronucale, malfunzionamento di alcune strutture nervose con comparsa di disturbi della respirazione (apnee), della deglutizione e dell’equilibrio, ostacolo alla normale circolazione liquorale che può determinare la comparsa di idrocefalo e siringomielia.

Quali sono i trattamenti d'elezione a proposito?

Decompressione osteolegamentosa della fossa cranica posteriore con o senza apertura durale.

Si sente parlare sempre più spesso di Ancoraggio occulto del Filum terminale. In cosa consiste questo problema e a cosa può portare?

La sindrome da midollo ancorato occulto ha le caratteristiche cliniche della sindrome da Tethered Cord, ma con presenza di cono midollare in posizione normale.

La sezione extradurale ha gli stessi benefici di quella intradurale? Quali sono le differenze fra i due tipi di operazione?

La sezione del Filum Terminale fu proposta dal Dr Royo, secondo cui alla base della malformazione di Chiari vi è una trazione midollare. La sezione del filum intradurale viene effettuato nei pazienti con diagnosi di disrafismo spinale.

La prima pubblicazione di sezione per via extra durale è sempre del Dr Royo.

Su quanti casi la sua equipe ha lavorato sull'ancoraggio del Filum Terminale e, oltre a lei, quali sono i medici italiani specializzati nella sezione del filum?

I nostri casi di sezione extradurale del filum sono circa 170. Un altro neurochirurgo esperto in merito è il dott. Vanni Veronesi di Ravenna. Ma tale intervento è eseguito in molti altri centri sempre sotto indicazione dello specialista.

Presso il Meyer è stato organizzato un ambulatorio ad hoc di osteopatia, caso forse unico in Italia nel settore pubblico. Potrebbe essere l'inizio di una collaborazione sempre più intensa fra medicina ufficiale e terapie alternative?

L’approccio osteopatico si è dimostrato benefico in molte patologie ed è di enorme aiuto nella ripresa delle normali attività dopo qualsiasi procedura chirugica. In quest’ottica si innesta la nostra esperienza al Meyer.

Quali possono essere le conseguenze di una sezione extradurale del Filum Terminale? Ci sono rischi di fistole liquorali o è impossibile?

I rischi di fistola liquorale sono molto bassi e dipendono dalla incidentale apertura del canale spinale intradurale. Può succedere in quei casi in cui il canale durale si prolunga molto in basso e l’intervento per via extra durale è troppo alto. Si tratta comunque di una complicanza chirurgica.

La tecnica della sezione extradurale mininvasiva è unica ed uguale in tutto il mondo? O ce ne sono altri tipi che possono determinare la decisione di farsi operare privatamente all'estero?

La tecnica della sezione extradurale del filum è unica.

Il paziente è totalmente libero di farsi operare dallo specialista e nel Centro in cui ripone la sua fiducia. É evidente che si tratta di una procedura che può essere eseguita perfettamente sul territorio nazionale.

Negli ultimi anni sono sorte delle polemiche per la libera scelta del dottor Royo di non rendere pubblici i suoi protocolli di intervento, brevettati sotto la sigla Filum System® e divulgati sotto il profilo tecnico attraverso la Filum Academy Barcelona®. Sotto un altro versante, la querelle ha coinvolto anche i pazienti, alcuni dei quali non si sono visti riconoscere il rimborso da parte del SSN delle spese legate all’operazione in Spagna (cure transfrontaliere), dal momento che, nonostante pareri contrastanti sulla sua pratica, l'intervento è effettuato da tempo anche in determinati centri pubblici italiani (sentenza del tribunale di Reggio Emilia, sezione lavoro 186/2014). Proprio presso l'Ospedale di Lugo (RA), il dott. Veronesi ha permesso le riprese video dell’operazione, rendendo pubblica la sua tecnica chirurgica, e sottolineando, come da conoscenze anatomiche, che l’intervento mininvasivo senza rimozione di tessuto osseo non può che essere eseguito secondo un unico approccio: sfruttando lo hiatus sacrale (sezione del filum terminale extradurale in anestesia locale con approccio transiatale).

Sperando in una maggiore e proficua collaborazione fra esperti provenienti da diverse parti del globo, non resta che porre fiducia nella medicina e nella ricerca d'eccellenza, alfine di porre un argine a patologie che nel tempo possono diventare devastanti sotto il profilo psicofisico ed economico, sia per il paziente che per le famiglie.

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